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Compte-rendu des Journées de Neurolour mes copines !ogie
de Langue Française (JNLF) 2008

Les données rapportées sont tirées des communications du congrès.

Ces journées sont principalement destinées aux neurologues libéraux
et hospitaliers.
Elles ne mettent pas l’accent sur les dernières nouveautés en recherche,
mais apportent les informations pratiques et stratégiques les plus
pertinentes à l’ensemble des neurologues praticiens.
Concernant la sclérose en plaques, voici ce qu’il faut noter :

TRAITEMENTS

Interféron béta

L'interféron bêta-1a, immunomodulateur largement étudié au cours d’essais
cliniques, a montré une efficacité réelle sur le traitement de la SEP. Il
permet notamment de réduire d'environ un tiers l'incidence des poussées à 2
ans et la progression du handicap. Par ailleurs, l'initiation d'un traitement par
interféron bêta chez les patients ayant présenté un syndrome cliniquement
isolé a mis en évidence un bénéfice sur le long terme d'autant plus net que le
traitement a été débuté précocement.
Plusieurs études montrent qu'il n'existe pas de relation significative entre la
fatigue, la dépression et le traitement par interféron bêta. Le traitement n’aurait
pas d’incidence sur ces 2 symptômes. De même, la qualité de vie chez les
patients traités par interféron bêta ne semble pas altérée.
Un impact positif du traitement par interféron bêta sur la cognition a été mis en
évidence dans deux études et notamment sur la concentration, la mémoire
visuelle, le traitement de l'information et les fonctions exécutives.

Natalizumab ou Tysabri®

En mars 2008, le nombre de patients traités par natalizumab a été estimé à 36
700 et aucun nouveau cas de leucoencéphalopathie multifocale progressive

(LEMP) n'a été rapporté. L'incidence d'effets secondaires sévères est de 2.6%
avec des réactions d'hypersensibilité dans 0.6% des cas et la survenue
d'infections dans 0.6% des cas.
Le natalizumab (Tysabri®), prescrit chez les patients atteints de SEP rémittente,
réduit de 68% l'incidence des poussées et de 42% le risque de progression du
handicap. Une analyse plus complète des premiers résultats conclut à une
absence d'activité clinique de la maladie (ni poussée, ni progression du
handicap, ni nouvelles lésions visibles en IRM) après 2 ans de traitement chez
plus d'un patient sur 3.
L’impact du traitement par Natalizumab s’observe également chez des
patients ayant une SEP très active lors de l’initiation du traitement.

Traitement à domicile des poussées de SEP

Le traitement classique des poussées de SEP (corticothérapie pendant 3 à 5
jours en milieu hospitalier) représente une contrainte pour les patients et un
coût non négligeable. Deux études, réalisées par des réseaux SEP, ont évalué
les procédures de mise en place (ordonnance, protocole infirmier, ..), le coût et
la tolérance d'une corticothérapie administrée à domicile. Celles-ci ont mis en
évidence que la grande majorité des patients et des infirmiers étaient satisfaits,
que la tolérance au traitement était bonne et les effets secondaires, mineurs.
Ces données indiquent que la corticothérapie est réalisable au domicile des
patients. En dehors de l'intérêt économique qu'elle représente, la
corticothérapie à domicile favorise une meilleure qualité de vie des patients
sans réduire la tolérance au traitement. Néanmoins, celle-ci nécessite une
bonne coordination entre tous les acteurs médicaux.

Rééducation cognitive

Les troubles cognitifs, fréquents au cours de la SEP, touchent plus de la moitié
des patients à un moment donné de la maladie. Cependant, il existe peu de
programmes de prise en charge les concernant. Deux études se sont toutefois
intéressées à la rééducation cognitive. La première a mis en évidence une
amélioration globale du fonctionnement cognitif chez les patients dès le 3ème
mois, renforcée au 6ème mois, avec en particulier une amélioration de la
mémoire de travail et des composantes exécutives. Par contre, il n'a pas été
retrouvé d'impact sur la composante attentionnelle. Les symptômes dépressifs
sont restés stables. La seconde, qui avait établi un programme spécifique aux
troubles des patients atteints de SEP a montré un bénéfice sur l'apprentissage,
la récupération des informations (mémoire immédiate et mémoire à long
terme), le langage contraint et la gestion d'ordres conflictuels.
Les résultats de ces deux études suggèrent l'intérêt de la rééducation cognitive
chez les patients SEP afin d’améliorer leurs performances cognitives
 et leurqualité de vie.

LES FORMES PROGRESSIVES : ASPECTS DIAGNOSTIQUES

Formes primaires progressives

La progression est définie par le caractère continu de l'aggravation des déficits
neurologiques sur une période de 6 à 12 mois.
Les formes primaires progressives (SEP-PP) constituent environ 15% des formes
de SEP. Les analyses de groupes de patients montrent que la SEP-PP touche
une population relativement homogène de patients : âge de survenue de la
maladie vers 40 ans ; début plus « agressif » (80% des patients ont une atteinte
motrice) ; proportion homme/femme identique ; progression du handicap
assez rapide. Toutefois, il faut noter que même si les critères de diagnostic sont
maintenant plus précis, le diagnostic différentiel avec d'autres pathologies n'est
pas toujours facile.

Formes secondairement progressives

Les formes secondairement progressives (SEP-SP) sont définies par un début de
la maladie par poussées (avec récupération totale ou partielle), suivi par une
progression du handicap avec ou sans poussée.
La SEP-SP touche des patients très différents (en âge, temps d’évolution, …) et
pour lesquels le passage en forme progressive est souvent difficile à
caractériser. Plusieurs études ont analysé cette population de patients. Troi

critères semblent liés au pronostic de progression : l'âge de début de la
maladie ; les symptômes initiaux ; le niveau de récupération après l
a premièrepoussée.

LES FORMES PROGRESSIVES : ASPECTS THERAPEUTIQUES

D'un point de vue pratique, le traitement des formes progressives primaires ou
secondaires reste difficile. En effet, les formes progressives présentent des
particularités physiopathologiques qui pourront constituer des cibles
thérapeutiques spécifiques : atteinte majeure des oligodendrocytes,
démyélinisation caractéristique et présence d'infiltrats lymphocytaires signe
d'une inflammation typique. Les espoirs reposent donc sur la neuroprotection
qui permettrait de ralentir l'évolution de la maladie et la progression du
handicap. Néanmoins, les traitements actuels peuvent être prescrits dans
certains cas. L’interféron bêta a montré une certaine efficacité pour le traitement
des formes SEP-SP avec persistance de poussées. La mitoxantrone aurait des
effets sur la progression du handicap et la fréquence des poussées.
Cependant, ce traitement présente des risques de toxicité cardiaque et
hématologique qu’il faut évaluer avant de débuter le traitement. Quant au
Méthotréxate, il n’a montré aucun effet significatif sur la progression du
handicap. Des résultats encourageants ont été démontrés avec le
cyclophosphamide, en particulier dans certains sous-groupes de patients :
chez les hommes, les patients âgés de moins de 40 ans et ceux ayant débuté
la phase progressive par une paralysie légère des membres inférieurs

 http://www.arsep.org

Il faut aller dans "recherche" puis "compte-rendu de congrès internationaux"

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